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北京大学人民医院
Published:2024
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[J]. 2024, (6): 469.
DOI:
[J]. 2024, (6): 469. DOI:
兰尼碱受体2(Ryanodine Receptor 2
RyR2)是心肌细胞肌浆网(Sarcoplasmic reticulum
SR)膜上Ca2+的释放通道,并对心脏的电功能,电与机械功能的偶联,能量代谢都有重要作用。而基因突变时可导致其蛋白结构与功能异常,引起多种致命性心律失常。[基本结构]其分成2型,1型是骨骼肌细胞的RyR1,而2型位于心肌细胞的肌浆网膜上。其由同源四聚体围绕而成Ca2+释放的中央孔道,面对肌浆网外的心肌细胞浆。而下方由三联体,连接蛋白,储钙蛋白构成钙释放单元,其入口面对肌浆网的内部(图1)。
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