庞贝病的短PR间期(187)

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庞贝病的短PR间期(187)

一词一图 | 更新时间：2025-10-15

- 庞贝病的短PR间期(187)
- 暂无标题
- 临床心电学杂志 2020年第2期页码：155
- 作者机构：
  
  西安市儿童医院
- 作者简介：
- 基金信息：
- DOI：
  中图分类号： R540.41;R589.1
- 纸质出版：2020
- 稿件说明：
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彭军. 庞贝病的短PR间期(187)[J]. 临床心电学杂志, 2020,(2):155.
彭军. 庞贝病的短PR间期(187)[J]. 临床心电学杂志, 2020,(2):155. DOI：

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摘要

庞贝病又称庞培氏病(Pompe Disease)

是一种少见疾病

还称糖原贮积症(GSD)等

属于一种代谢性疾病。[病因与发病机制]庞贝病的病因是17号染色体酸性α葡萄糖苷酶基因的突变

使体内缺乏酸性α葡萄糖苷酶(GAA)

使糖原转化葡萄糖的过程受阻

进而不断累积的糖原可产生广泛的毒性作用。有作者报道预激综合征(WPW)者可伴发于庞贝病者

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